第354章（1/2）

眼看着方士状况一天不如一天，也似乎变得郁郁寡欢、淡漠、抑郁了，睡眠也不好，男朋友有准备换一家医院看的准备，已经在联系各种亲朋好友了。最新地址发送任意邮件到 ltx Sba@gmail.ㄈòМ 获取

科医生自己也是大，查房时候看到方士神不振，睡眠不佳，别搞不好神出了问题，毕竟这么大的疾病，正常都受不了。

这天方士男朋友找到医生，说发现病手掌会有震颤，是不是出了什么问题。

看得出他非常紧张。这么多天来，估计他自己也没休息好，眼窝都快陷进去了。

科医生一听，登时警惕了，该不会是发生肝脑病了吧！

肝脑病是之前消化内科医生会诊时反复提到的，一定要避免相关加重因素，避免发生肝脏功能急剧减退甚至发生肝脑病可能。所谓的肝脑病，就是指肝脏功能严重减退，各种原因（主要是血氨升高）导致大脑功能障碍，病起初会有格改变、神异常，会有双上肢扑翼样震颤等表现，严重的很快就会嗜睡、行为异常（衣冠不整、随地大小便等），甚至会昏迷，死亡。

现在患者有震颤了，而且最近神不好，难道真的是肝脑病了？

可是不对啊，昨天查的血氨还是正常的啊，怎么就肝脑病了呢，不行，得再次请消化内科医生过来看，甚至得转他们科治疗了。科医生边快步赶过去病房，边思考。

消化内科再次赶了过来，查看了患者。

方士此时神疲乏，脸色枯黄。双手掌的确有轻微震颤。

除了手掌震颤，消化内科还发现了一个奇怪的现象。

医生在跟方士谈的时候，发现她的脸部表怪异，似笑非笑，有时候双手有一些似乎在跳舞的动作。这不应该啊，她都病成这样了，哪里还有心思练习舞蹈动作呢。

医生，她是不是......神出了问题。患者男朋友在病房后问消化内科医生。他一直以为，患者身患重病、神压力大以至于崩溃了。太可怜了。

怪。

突然，消化内科医生想到了一个更少见的疾病，心一阵翻涌，既激动又害怕。

患者似乎有神志方面改变，从患者目前的肝功能来说，不大可能是肝脑病，而且血氨也不高，这都不支持。普通的肝硬化又怎么会有神方面异常呢？

除非一个疾病。

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这病除了会导致神症状、神经症状，更会导致肝硬化，难怪我之前找不到患者肝硬化的病因。原来它隐藏的这么。也怪自己大意了。消化内科医生不由得懊恼。

为了不加重患者和家属心理负担，消化内科医生私底下跟科医生说，可能是肝豆状核变，这个病会导致肝硬化，也会导致神神经异常。

肝豆状核变？科医生一脸茫然。她听都没听过这个疾病。

是的，我们请神经内科医生过来看看吧。肝豆状核变是一种少见的遗传疾病，由于某个基因的缺乏，导致患者体内铜代谢障碍（没错，体血里面除了有铁，还有铜），部分铜沉积在肝脏会导致肝硬化，沉积在大脑豆状核会导致大脑功能障碍，沉积在肾脏会导致肾功能异常，另外，还有一个很典型的改变，当铜沉积在角膜附近时，会导致眼部异常，做裂隙灯检查时会发现角膜与巩膜界处有一个绿褐色环，称之为k-f环，这是肝豆状核变最典型的体征，其他疾病不会有，仅此一家。消化内科医生越说越兴奋。

当天就请了神经内科医生过来，综合评估了患者病，同意考虑肝豆状核变考虑。马上抽血化验血清铜、铜蓝蛋白等等检查，又请了眼科给患者做了裂隙灯检查。

裂隙灯下，患者双眼都有这个典型的k-f环。

自此，患者诊断几乎已经明确了。

还要做颅mri，神经内科医生说。本来一早就约了mri检查，但是由于排队太多，迟迟没有约上，所以没做。这回主任直接打电话给影像科，让帮忙个队提前做。

颅mri的结果也出来了，看到双侧基底节、脑桥、中脑有对称斑片状长t1长t2异常信号影。

血清铜结果也都出来了，明显降低。后来又做了肝铜测定，方士的肝脏含铜量远远超过正常。

终于，真相大白。

患者的肝硬化，就是这个肝豆状核变导致的，这个名字听起来怪怪的，其实就是肝脏变、大脑豆状核变的统称，肝豆状核变。就是因为基因缺乏导致铜代谢障碍，铜堆积在这些地方而导致的异常。

回过来分析，患者的闭经，估计也是肝豆状核变导致的，可能是影响了垂体，也可能是肝硬化导致激素灭活下降而导致闭经。而不仅仅是原发的科、内分泌问题。这些问题，单纯几个月的中药又如何能治愈呢。但不排除有些中药比如大黄、黄连、鱼腥等等能利尿或者起